肾病综合症
肾病综合症是以大量蛋白尿（24小时尿蛋白超过3.5克）、高脂血症以及不同程度为特点的临床综合症。分原发性和继发性两种，继发性肾综可由免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、糖尿病以及继发感染（如细菌、乙肝病毒等）、循环系统疾病、药物中毒等引起。
本病早期基膜病变较轻，随着病变逐渐进展，大量蛋白从尿中排出，是造成血浆蛋白降低的重要原因。血浆蛋白水平的降低，尤其白蛋白的明显降低，引起血浆胶体渗透压下降，促使血管中液体向血管外渗出，造成组织水肿及有效血容量下降。有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确。尿中蛋白大量丢失时，由于肝脏合成白蛋白增加，合成脂蛋白同时也增加，成为高脂血症之因。
此外，脂蛋白脂酶活力下降使脂质清除力降低，可能亦为部分原因。
【症状表现】 1．单纯性原发性肾病综合症多发于儿童及青少年。男女之比为约为2:1.
（1）全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水,一般全身状况尚好，无高血压。
（2）尿少，尿蛋白多为＋＋＋～＋＋＋＋，定量＞0．1g/（kg·d）。尿镜检偶有少量红细胞。
（3）血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显（＜30g／L），血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血胆固醇明显增高（＞5. 7mmol／L)，血清补体正常。
（4）肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。
2．肾炎性肾病综合症
发病年龄多在学龄期，临床特点如下：
（l）发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。
（2）血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。
（3）血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。
3．先天性肾病综合症少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似。
4. 并发症
（1）感染：上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。
（2）电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。
（3）血栓形成：动、静脉血栓以肾静脉血栓常见，临床有腰腹部剧痛、血尿等。
【病因病理】 由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，而白蛋白分子在PH7．4对带负电荷，因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。
大量蛋白尿导致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。
高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成增加，其次是脂蛋白分解代谢减少。
【病理分型与预后】一、微小病变型肾病 此型最为多见，约占儿童原发性肾综80%左右，成人原发性肾综25%左右，此型肾综30~40%可能在发病后数月内自发缓解，90%激素治疗有效，但是本型肾综复发率高达60%。
二、系膜增生性肾小球肾炎 此型占我国原发性肾综30%左右，大部分患者发病前有前驱感染。激素治疗、预后与病理改变轻重相关，轻者疗效与预后好，重者差。
三、系膜毛细血管性肾小球肾炎 此型约占我国原发性肾综10%左右，治疗比较困难，激素、细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效，成人疗效差，病变进展快，发病10年后约有50%将进展为慢性肾衰竭。
四、膜性肾病 此型多见于中老年肾综患者，占成人原发性肾综30%左右，起病隐匿呈缓慢进展，此病极易发生血栓、栓塞，常在发病5~10年之后逐渐出现肾功能损害。
五、局灶性节段性肾小球硬化 部分此型肾综患者可由微小病变型转变而来。激素、细胞毒药物治疗反应慢，但是50%患者经治疗后还是能得到临床缓解。
【检查诊断】 原发性肾病综合征与继发性肾病综合征虽然有共同的肾病综合征的临床表现，但在病因，发病机理及治疗等方面却有很大差异。因此必须对两者做进一步的鉴别。继发性肾病综合征的诊断主要注意以下几点：
（1）详细询问病史，搜索有无潜在的病因，尽可能找出原发病因。
（2）注意全身系统性疾病的肾外表现，而不能只将注意力完全集中在肾脏病的表现上。
（3）年龄与性别，对年轻女性患者要注意系统性红斑狼疮。7-10岁左右儿童及青少年则要注意是否为过敏性紫癜，中年以上的患者要注意排除糖尿病肾病，多发性骨髓瘤，结节性动脉炎等。
（4）实验性检查。对无全身系统性疾病表现的患者，应有针对性地作相应的检查。
（5）肾组织活检
总之在临床上应首先排除继发性肾病综合征后才能诊断为原发性肾病综合征，而且如果治疗效果不佳或者病情反复，必须做肾活检以明确病理分型。另外还需注意以下常见的继发性肾病综合征的鉴别诊断。
（1）系统性红斑狼疮性肾病：本病常见于年轻女性，往往表现为多器官损害，如关节痛、发热、面部蝶形红斑、肝脏及心血管系统病变等，血中可找到红斑狼疮细胞，血浆球蛋白明显升高（以IgG为主），血抗核抗体阳性，C3值下降。
（2）紫癜性肾炎：本病较多发病年龄是7-10岁青少年，发病与呼吸道感染有关，冬季较多见。临床表现为过敏性紫癜的特症性皮疹，发生于四肢远端，臀部及下腹部，压之不退色，为出血性斑点，稍高于皮肤表面，可有痒感，1-2周后逐渐消退，但有时表现极轻。血尿是过敏性紫癜肾脏受累最常见的临床表现，多发生于上述症状4周以后，但约有10-20%病例在紫癜出现后半年到一年才出现肾病，但也有的患者首先出现血尿，以后表现皮疮等症状。
（3）肾脏淀粉样变：主要发生于中年以上患者。往往有慢性炎症或慢性化脓性疾病病灶、如慢性骨髓炎、肺脓疡，结核支气管扩张等。体内其它器管往往也有淀粉样变，可表现为肝脾肿大、心脏扩大、心功能损害等,目前肾活检为诊断肾淀粉样变的主要手段.刚果红试验有助于诊断。
（4）糖尿病肾病：多发生于病史较长（约10-15种）的糖尿病患者，患者有糖尿病视网膜病变，并往往和肾脏损害相平行，糖尿病肾病综合征，几乎都会有眼底损害，即微血管瘤或增殖性病变。糖尿病如出现肾病综合征且排除心力衰竭等其它能造成蛋白尿及水肿的因素，即可诊断为糖尿病肾病。
原发性肾病综合征常见的并发症有哪些？如何防治这些并发症？
原发性肾病综合征常常伴有一系列的并发症，有的并发症甚至会危及患者的生命，必须引起高度的重视，常见的并发症如下：
（1）继发感染：由于低蛋白血症，特别是部分免疫球蛋白低下，再加上营养不良和明显水肿，致使患者抵搞力降低，极易发生感染，儿童尤为明显，在病程中上呼吸道或皮肤感染等又常为肾病症状加重或复发的重要因素。肺炎双球菌性腹膜炎也较多见，也有葡萄球菌、革兰阴性杆菌引起的腹膜炎，皮肤感染以链球菌引起者为主，表现为蜂窝织炎、脓皮病或丹毒。
（2）有效循环血量不足所致循环衰竭或急性肾功能衰竭；由于胶体渗透压降低，导致有效血循环容量不足，再加上患者长期限盐限水或使用强力利尿剂或合并感染，使血容量更显不足，心排出量减低，患者少出现体位性低血压、休克，甚至出现急性肾衰。此时患者血液高度浓缩，实验室检查可见血红蛋白及红细胞压积均升高。
（3）血栓形成：常见有肾静脉血栓、肺动脉及静脉血栓、肺栓塞，周围静脉血栓性脉管炎。主要是由于高血脂、高度血液浓缩，粘滞度增加，凝血功能的变化等因素使血液形成。
（4）电解质失衡：多由长期不合理禁盐或反复应用利尿剂，可致低钠血症。激素治疗过程中发生利尿，而未及时补钾，则易出现低血钾。
上述并发症的防治方法如下：
（1）感染：注意皮肤及生活环境卫生，以减少皮肤感染及呼吸道感染的机会。一旦出现感染应积极应用抗生素。但不宜长期应用广谱抗生素，以免产生耐药性，以导致菌群失调。
（2）低容量性休克及急性肾功能衰竭：在肾病症状突出时，由于渗透压降低，患者出现低血容量。加上不少患者担心水肿而严格限盐、限水，从而造成低血容量性休克。使用强利尿剂，合并感染或恶心呕吐时更易诱发。肾病综合征时往往水肿明显，但同时有血容量的不足，因此患者不宜过分限制水的摄入。强利尿剂不宜持续使用，或者在扩容的基础上使用。由于上述情况而出现肾前性肾衰时，应立即静脉输入人体白蛋白，血浆及血浆代用品以纠正休克状态。
（3）血栓形成：对疑有血栓形成的患者需要给予抗凝药（如肝素）、纤溶药（如腹蛇抗栓酶）及血小板解聚药 。
【治疗措施】 l· 激素疗法
常用泼尼松，根据疾病的类型、患儿对泼尼松的反应等，分别采用8周短疗程、4-6个月的中疗程及9～12个月长疗程。短疗程用于初治的单纯性肾病，中、长疗程用于复治的、多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病。
疗效判断：①激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴，水肿消退。②激素部分敏感：治疗8周内水肿消退，但尿蛋白仍十～十十，③激素耐药上治疗满8周，蛋白尿仍在十十以上；④激素依赖：激素治疗后尿蛋白转阴，但停药或减量后又出现“+”以上，再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴两次以上者（除外感染及其它因素）。以上尿变化指分布在7～10天内3次尿常规检查结果。
2．免疫抑制剂
激素治疗效果不佳或副作用太大的病例可联合使用免疫抑制剂治疗，常用的有长春新碱、雷公藤多甙、环磷酸胺、硫鸟瞟吟；环饱霉素A等。
3．利尿药
一般对激素治疗敏感的病例，用药7～10天后可出现利尿，不必使用利尿剂。严重水肿时可选用利尿药，通常选用呋塞米（速尿）静脉给药，最好先输低分子右旋糖酐，常可产生良好的利尿效果。
４．激素类药物的副作用：1、身体发胖；2、可以引起骨质疏松，引发股骨头坏死；3、身体的抵抗力下降，血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等等。
激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害，导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。
５．采用中医纯中药方剂疗效很好且治疗效果稳定、理想且无任何副作用。
中医药、西医各有所长，但西医治疗多种肾炎、肾病综合症(征)、肾衰、尿毒症等肾病没有特别好的方法，西医激素类等药物治疗，治疗效果有限、副作用较大，但不甚理想而费用不低，病情反复，只能治标不能治本，患者痛苦，长期会产生诸多并发症；透析的方法治疗尿毒症、肾衰等病症，长期导致肾脏等脏器会逐渐萎缩、衰竭；最终要移植肾脏，而存活期也是有限的。
说到肾病，许多人也许不以为然，殊不知一旦演变成肾功能衰竭--尿毒症，它对人类的危害程度就不亚于某些癌症。肾损害可以发生于任何年龄价段，常见的有急性肾炎、慢性肾炎、尿路感染等。
面对肾病的恶魔，时到今日，国内外对于肾病的认识和医疗尚缺乏理想的方法，如透析只能维持生命，而且产生依赖性和透析综合症，肾移植成功率低，而排斥现象一时还难以解决，激素疗法副作用明显，且易复发加之透析和肾移植的费用昂贵往往使众多的患者难以承受……
供患者参考：激素类药物的副作用：1、身体发胖；2、可以引起骨质疏松，引发股骨头坏死；3、身体的抵抗力下降，血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等等。
激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害，导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。
【预防保健】 1．休息 严重水肿和高血压时需卧床休息，一般无需严格限制活动，根据病情适当安排文娱活动，使患儿精神愉快。
2. 饮食 保证热量，蛋白摄入控制在每日2g／kg左右为宜。明显水肿或高血压时短期限制盐 。
3．皮肤护理 保持皮肤清洁、干燥，避免擦伤和受压，定时翻身。被褥应松软。臀部及四肢可垫上橡皮气垫或棉圈，有条件可使用气垫床。水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起，皮肤破裂处应盖上消毒敷料，以防感染。
4．严重水肿者应尽量避免肌内注射药物因严重水肿常致药物滞留、吸收不良或注射后针孔药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或感染。必须肌内注射时，注意严格消毒，注射后按压时间稍长些，以防药液外渗。
5．观察浮肿变化 记24小时出入量，每天记录腹围、体重，每周送检尿常规2～3次。
6．预防感染 肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治。避免受凉，不去人群拥挤场所。
7．观察药物疗效及副作用
（1）泼尼松应用过程中严格遵照医嘱发药，保证服药，防止隐瞒不报，导致对疗效的错误判断。注意激素副作用，如库欣综合征、高血压、消化性溃疡、骨质疏松等。
（2）应用利尿剂期间应观察尿量,尿量过多时与医生联系,减量或停用，防止发生电解质紊乱。
（3）使用免疫抑制剂（如环磷酸胺）治疗时，注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎等。用药期间要多饮水和定期查血象，疗程不超过12周，以免引起性腺损害。。
8．健康教育
①讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药；
②本病患儿住院时间长，应有计划地安排作息时间，病情缓解后，适当安排一定的学习；
③注意安全，避免奔跑、患儿之间打闹，以防摔伤、骨折；
④使患儿及家长知道感染是本病最常见的合并症及复发的诱因，因此采取有效措施预防感染至关重要；⑤教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白的变化。
小儿肾病综合症 小儿肾病综合症的突出特点是高度浮肿。孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿，特别是组织疏松的部位更明显，如眼睑，男孩的阴囊可肿得象灯泡，同时还有内脏浆膜腔的积液，如胸腔积液及腹水。浮肿严重者皮肤薄而透亮，皮肤稍有损伤便会渗水。水肿影响血液循环，使局部抵抗力降低，极易发生感染。肾病综合征的尿液含有大量的蛋白质，尿常规检查发现尿蛋白可达＋＋＋至＋＋＋＋，２４小时尿蛋白排出量增高。血化验检查可发现血浆白蛋白减少，使正常的白、球蛋白的比例由１～１．５变为０．５，发生比例倒置，血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹，尿量明显减少。由于长期从尿中丢失大量蛋白质，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指（趾）甲出现白色横纹，发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。
肾病综合症病程较长，极易反复发作。最大的危险是继发感染，如皮肤丹毒、肠道感染、肺炎、原发性腹膜炎和败血症等，任何继发感染都可引起死亡。
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2012-09-23, 16:33 由 yanle
